hội chứng schonlein henoch

Hội chứng Alport chiếm 1,5%, đây là hội chứng bệnh lý có tính chất gia đình, bệnh biểu hiện bằng suy thận và 50% bệnh nhi có kèm theo điếc. (Henoch - Schonlein pupura) chiếm 2,4%. Bệnh biểu hiện bằng từng đợt xuất huyết dưới da thể chấm, chủ yếu ở hai chân, đối Triệu chứng kế tiếp của bệnh là trí nhớ và tư duy bất thường, bao gồm quên tên người quen, hỏi cùng một câu hỏi hoặc kể một câu chuyện tương tự nhiều lần và gặp khó khăn trong việc ghi nhớ mọi thứ trong cuộc sống hàng ngày. Hội chứng kháng phospholipid; Viêm mạch IgA (Henoch-Schonlein) Viêm mạch máu do Cryoglobulinemic (CV) Viêm mạch nổi mề đay giảm bổ thể (viêm mạch chống C1q) (HUV) Bệnh kháng màng đáy cầu thận (Anti-glomerular basement membrane disease) Tra Cứu Khoản Vay Atm Online. Bài viết của Thạc sĩ, Bác sĩ Mai Viễn Phương - Bác sĩ nội soi tiêu hóa - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park. Ban xuất huyết schonlein henoch là một bệnh viêm mạch máu nhỏ, được đặc trưng bởi sự liên quan đến mạch máu tổng quát, thường liên quan đến các mạch máu nhỏ của da, đường tiêu hóa tiêu hoá, thận và khớp. Nó là một rối loạn cấp tính qua trung gian IgA, hiếm khi có thể ảnh hưởng đến phổi và hệ thần kinh trung ương CNS. Viêm mạch Immunoglobulin, trước đây được gọi là ban xuất huyết schonlein henoch, là bệnh viêm mạch hệ thống phổ biến nhất ở thời thơ ấu. Đây là một bệnh viêm mạch máu nhỏ qua trung gian quá mẫn loại III, biểu hiện là phát ban kèm theo các triệu chứng tiêu hóa GI, viêm khớp và viêm thận. Căn nguyên của bệnh này vẫn chưa chắc chắn, nhưng các phức hợp miễn dịch của IgA và các kháng nguyên chưa xác định dường như có vai trò gây bệnh trung tâm. Thông thường, chẩn đoán được xác định sau khi khám lâm sàng, thoạt nhìn dễ thấy khi biểu hiện lâm sàng bao gồm phát ban tứ chứng cổ điển ban xuất huyết sờ thấy không tiểu cầu, đau khớp/viêm khớp, đau bụng và các biểu hiện thận nhưng có thể khó phát hiện khi các biểu hiện tiêu hóa trước ban xuất huyết Lịch sử phát hiện bệnh ban xuất huyết henochNăm 1837, Schonlein mô tả một bộ ba lâm sàng biểu hiện như phát ban ban xuất huyết, đau khớp/viêm khớp và liên quan đến thận. Một năm sau, Henoch liên quan đến sự kết hợp của phát ban, đau bụng đi ngoài ra máu và protein niệu, mối liên quan lâm sàng của các triệu chứng này được chẩn đoán là ban xuất huyết schonlein ngữ ban xuất huyết Henoch-Schonlein đã được thay thế bằng bệnh viêm mạch miễn dịch IgA viêm mạch IgA, bởi Hội nghị đồng thuận quốc tế Chapel Hill sửa đổi năm 2012 cho Danh pháp mạch máu, dựa trên sự lắng đọng miễn dịch trội IgA1 ảnh hưởng đến các mạch nhỏ và thường liên quan đến da, khớp, đường tiêu hóa và xuất huyết schonlein henoch là một bệnh viêm mạch máu nhỏ, được đặc trưng bởi sự liên quan đến mạch máu tổng quát, thường liên quan đến các mạch máu nhỏ của da, đường tiêu hóa tiêu hoá, thận và khớp. Nó là một rối loạn cấp tính qua trung gian IgA, hiếm khi có thể ảnh hưởng đến phổi và hệ thần kinh trung ương CNS. Viêm mạch IgA là một rối loạn đa hệ thống, đặc trưng bởi ban xuất huyết sờ thấy, viêm khớp, viêm cầu thận, các biểu hiện đường tiêu hóa và là dạng viêm mạch hệ thống phổ biến nhất ở trẻ em 90% trường hợp xảy ra ở bệnh nhi.Mặc dù rất nhiều chẩn đoán thuật toán đã được đề xuất Đại học Thấp khớp Hoa Kỳ, tiêu chí của Michel, Hội nghị đồng thuận Chapel Hill, tiêu chuẩn chẩn đoán vẫn là tiêu chuẩn được công bố vào năm 2006, được sửa đổi bởi Liên đoàn chống bệnh thấp khớp châu Âu/ Tổ chức Thử nghiệm Quốc tế Thấp khớp Nhi khoa/ Hiệp hội Thấp khớp Nhi khoa Châu Âu EULAR / PRINTO / PRES. Tiêu chí bắt buộc là ban xuất huyết sờ thấy được kết hợp với ít nhất một trong các biểu hiện sauĐau bụng lan tỏaViêm khớp hoặc đau khớpLiên quan đến thận tiểu máu và/ hoặc protein niệuLắng đọng IgA trong mẫu sinh thiết da, đường ruột.Chẩn đoán phân biệt bao gồm nhiều bệnh có biểu hiện toàn thân da, khớp, tiêu hóa, thận như bệnh Crohn không sờ thấy ban xuất huyết hoặc xuất huyết tiêu hóa, bệnh thận IgA không sờ thấy ban xuất huyết và viêm mạch quá mẫn không lắng đọng IgA. Ban xuất huyết schonlein henoch là một bệnh viêm mạch máu nhỏ 3. Dịch tễ họcViêm mạch IgA là bệnh viêm mạch thường gặp nhất ở trẻ em NHẤT LÀ ở trẻ em từ 3 đến 10 tuổi và rất hiếm ở người lớn. Tỷ lệ mắc hàng năm rất khác nhau, từ 13 đến 20/ đối với trẻ em đến 0,8–1,8/ đối với người lớn. Dữ liệu nhân khẩu học cho thấy nam giới bị ảnh hưởng thường xuyên hơn tỷ lệ nam trên nữ thay đổi từ 1,2 1 đến 1,8 1.Chẩn đoán thường được thiết lập vào mùa đông và mùa xuân, hiếm khi vào mùa hè, khía cạnh này có thể được giải thích bởi sự liên quan của bệnh này với các yếu tố nhiễm trùng, trong khi khoảng 50% các trường hợp IgA có trước đường hô hấp trên nhiễm điểm lâm sàng và mức độ nghiêm trọng của bệnh cũng khác nhau theo tuổi già, ở người lớn nặng hơn trẻ Cơ chế bệnh sinh ban xuất huyết henoch-schonleinViêm mạch IgA là một hội chứng viêm mạch máu nhỏ liên quan đến các mạch nhỏ của da, đường tiêu hóa, thận và khớp. Căn nguyên vẫn chưa được biết rõ, nhưng các yếu tố kết tủa như uống thuốc và/ hoặc nhiễm trùng đường hô hấp trên có liên quan đến sự phát triển của bệnh. Mặc dù có nhiều tác nhân gây nhiễm trùng và hóa chất đã được công nhận, nhưng nguyên nhân cơ bản vẫn chưa được biết khoảng 2/3 số trường hợp, các triệu chứng điển hình xảy ra sau 7-14 ngày kể từ khi bị nhiễm trùng đường hô hấp trên các nghiên cứu dịch tễ học trước đây đã phát hiện ra sự thay đổi theo mùa của tỷ lệ mắc bệnh viêm mạch IgA, với nhiều trường hợp xảy ra hơn vào mùa thu và mùa đông liên quan đến đường hô hấp trên nhiễm trùng.Các trường hợp viêm mạch IgA khác có liên quan đến một số bệnh nhiễm virus hoặc tiêm chủng, thực phẩm, thuốc, khối u ác tính huyết học và khối u khác. Ban xuất huyết schonlein henoch qua trung gian quá mẫn loại III với sự lắng đọng của phức hợp miễn dịch IgA trong thành mặt mô học, bệnh này được đặc trưng bởi viêm mạch bạch cầu kèm theo phức hợp miễn dịch IgA trong các cơ quan bị ảnh hưởng lắng đọng IgA và C3 trong thành mạch nhỏ, thâm nhiễm bạch cầu đa nhân xung quanh/ trong các mạch máu nhỏ và tăng sinh bạch cầu. Sinh thiết các tổn thương ban xuất huyết cho thấy sự tham gia của các mạch nhỏ chủ yếu là các tiểu tĩnh mạch sau mao mạch trong lớp hạ bì nhú, các loại tế bào chủ yếu trong vùng thâm nhiễm viêm là bạch cầu trung tính và bạch cầu đơn dù cơ chế bệnh sinh ban xuất huyết henoch-schonlein vẫn chưa được biết rõ, nhưng một số tác giả đã xác nhận tác động của quá trình glycosyl hóa bất thường ở vùng bản lề của IgA1, tăng nồng độ kháng thể khángardiolipin IgA và tăng mức độ của yếu tố tăng trưởng biến đổi TGF -beta ở bệnh nhân viêm mạch Ig đoán thường là lâm sàng dựa trên các triệu chứng và dấu hiệu cổ điển, vì không có bất thường trong phòng thí nghiệm cụ thể về bệnh, không có xét nghiệm cụ thể nào có thể xác định chẩn Biểu hiện lâm sàng của ban xuất huyết henoch-schonleinViêm mạch IgA thường có tiền đề nhức đầu, chán ăn, sốt. Sau đó, nhiều triệu chứng có thể phát triển như phát ban đặc biệt là ở chân, đau bụng và nôn mửa, đau khớp đặc biệt là ở đầu gối và mắt cá chân, phù nề dưới da, phù nề tinh hoàn...Các triệu chứng cổ điển là phát ban, đau khớp/viêm khớp, đau bụng và các biểu hiện thận. Chẩn đoán lâm sàng dễ dàng được thực hiện khi có tất cả các triệu chứng này nhưng có thể bị bỏ sót khi bệnh cảnh lâm sàng không đầy đủ. Trong trường hợp không có ban xuất huyết cổ điển, chẩn đoán viêm mạch Ig A có thể không rõ xuất huyết và đau khớp thường là các triệu chứng chính khi nhập viện, nhưng các triệu chứng có thể phát triển trong vài ngày đến vài tuần và có thể khác nhau theo thứ tự biểu hiện của biểu hiện lâm sàng chính như sauBan xuất huyết - triệu chứng xuất hiện ở khoảng 75% bệnh nhân, thường xuất hiện trước các triệu chứng khớp/ viêm khớp — 50–75% trường bụng - đau quặn trong 50% trường hợp và xuất huyết tiêu hóa trong 20–30% trường thận — 20–50%.Tóm lại, chẩn đoán viêm mạch IgA HSP thường dựa trên các biểu hiện lâm sàng của bệnh và ở những bệnh nhân có biểu hiện không đầy đủ/ bất thường, sinh thiết cơ quan bị ảnh hưởng ví dụ như da hoặc thận cho thấy lắng đọng chủ yếu IgA hỗ trợ chẩn đoán. Mặc dù liên quan đến đường tiêu hóa là thường xuyên, việc chẩn đoán viêm mạch IgA có thể khó khăn khi các biểu hiện đường tiêu hóa xảy ra đơn lẻ hoặc trước ban xuất huyết da đặc trưng. Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng. Tài liệu tham khảoCamelia Cojocariu, Ana Maria Singeap,Gastrointestinal Manifestations of IgA Vasculitis-Henoch-Schönlein Purpura, December 4th2018. XEM THÊM Vì sao trẻ hay bị hắt xì hơi? Ho kéo dài do vi khuẩn mycoplasma Công dụng thuốc Augclamox 1g Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ Nội dung Text Schonlein-Henoch và các thể lâm sàng nặng ở trẻ em Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Tổng Quan SCHONLEIN-HENOCH VÀ CÁC THỂ LÂM SÀNG NẶNG Ở TRẺ EM Nguyễn Ngọc Sáng * Johann Schönlein 1837 và Eduard triển nhanh. Henoch 1868 là những người đầu tiên mô tả VÀI NÉT VỀ DỊCH TỄ HỌC bệnh này. Từ đó, bệnh Schönlein - Henoch Tỷ lệ lưu hành SH được đặt theo tên của 2 nhà khoa học trên. SH còn được biết đến với nhiều tên gọi Ở Mỹ là 14-15/100000 dân, ở Anh là khác nhau như viêm mao mạch dị ứng, hội 20,4/100000 dân. Ở Việt Nam, chưa có thống kê chứng viêm mạch Schönlein - Henoch, ban về tỷ lệ mắc bệnh, theo Nguyễn Công Khanh1 xuất huyết XH dạng thấp Henoch Schönlein nghiên cứu trong 10 năm thấy SH chiếm 11,5% Purpura HSP là bệnh chảy máu do tăng tính bệnh nhi điều trị tại khoa huyết học lâm sàng- thấm thành mạch, không liên quan đến rối Bệnh Viện Nhi TW. loạn đông cầm máu. Bệnh có tổn thương lan Tuổi tỏa hệ thống vi mạch ở nhiều cơ quan, chủ yếu Đa số các tác giả thấy SH gặp chủ yếu ở trẻ liên quan đến da, thận, ruột và khớp. em, ít gặp ở người lớn. Theo E. Jane Tizard SH là bệnh lý viêm mạch máu hệ thống 2008, 75% các trường hợp Schönlein - Henoch thường gặp nhất ở trẻ em4. Theo E. Jane Tizard, xảy ra ở trẻ em từ 2 đến 11 tuổi, gặp nhiều nhất Schönlein - Henoch gặp ở 50% trẻ em dưới 5 lúc 5 tuổi, hiếm gặp ở trẻ nhỏ. Theo Nguyễn tuổi, 75% trẻ em dưới 10 tuổi. Công Khanh và CS1 bệnh gặp nhiều ở lứa tuổi Cơ chế bệnh sinh của bệnh chưa thực sự rõ từ 6-10 tuổi chiếm 61%. ràng. Tuy nhiên, nhiều quan điểm hiện nay Giới cho rằng bệnh liên quan đến sự biến đổi thành Hầu hết các nghiên cứu chỉ ra bệnh gặp ở phần miễn dịch. Người ta thấy có sự lắng nam nhiều hơn nữ, tỷ lệ nam/nữ thay đổi từ đọng phức hợp miễn dịch IgA tìm thấy ở các 2/11,2,4,7,9. cơ quan như da, thận, ruột và khớp. Chủng tộc Bệnh có thể gây ra các biến chứng cấp tính Mọi chủng tộc đều có thể bị bệnh. Tuy nhiên, nghiêm trọng như xuất huyết tiêu hóa, viêm các nghiên cứu gần đây chỉ ra rằng trẻ em da cầu thận cấp thứ phát, viêm cầu thận tiến triển trắng và trẻ em châu Á bị bệnh nhiều hơn trẻ em nhanh. Đặc biệt, tổn thương thận do Schönlein da đen. - Henoch nếu không được điều trị, theo dõi và Mùa quản lý tốt sẽ gây ra bệnh thận mạn tính, có thể tiến triển đến suy thận mạn giai đoạn cuối, Các tác giả trong nước và nước ngoài đều ảnh hưởng đến sức khỏe, sức lao động, kinh tế thấy bệnh gặp chủ yếu vào mùa xuân và mùa của bệnh nhân và tạo gánh nặng cho xã hội thu đông, là các tháng có thời tiết lạnh trong sau này. Do vậy việc chẩn đoán sớm, điều trị năm1,4. tích cực và theo dõi lâu dài là rất quan trọng, Địa dư đặc biệt với các thể lâm sàng nặng của Bệnh gặp ở khắp nơi trên thế giới, nhất là ở Schönlein - Henoch đó là viêm cầu thậnVCT, châu Âu Anh, Pháp, Ý,… và châu Á Nhật Bản, hội chứng thận hưHCTH, viêm cầu thận tiến Singapore,…. * Bộ môn Nhi khoa, ĐHYD Hải Phòng; Hội Thận-Tiết niệu-Lọc máu và Ghép tạng trẻ em Việt Nam Tác giả liên lạc PGS TS Nguyễn Ngọc Sáng ĐT 0913087202 Email nnsang Chuyên Đề Thận – Niệu 19 Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nguyên nhân gây bệnh và các yếu tố nguy cơ Triệu chứng ở da Bệnh thường khởi phát sau một viêm Ban XH điển hình xảy ra ở 100% các trường đường hô hấp trên do liên cầu nhóm A, hợp với tính chất mycoplasma, Parvovirus,.. hay sau tiêm phòng XH tự nhiên, xảy ra thành từng đợt. vắc xin thương hàn, sởi, tả, sốt vàng,.. hoặc Hình thái xuất huyết xuất huyết dạng tiếp xúc với lạnh, dị ứng thức ăn, thuốc, côn chấm, nốt, mảng nổi sần trên mặt da, có thể có trùng đốt,... mày đay, bọng nước hoặc bầm máu và ban Các yếu tố nguy cơ tổn thương thận hoại tử. Ban XH đối xứng ở hai chi, tổn Khởi phát bệnh trên 7 tuổi, ban xuất huyết thương tăng lên bởi tư thế đứng, XH có thể kéo dài trên 1 tháng, đau bụng nhiều kèm theo xuất hiện sau chèn ép cơ học như garo, đo xuất huyết tiêu hóa, hoạt tính yếu tố XIII dưới huyết áp. Ban XH đỏ sau chuyển màu tím, 80%. màu nâu đỏ sau đó phai dần và biến mất. Ban Schönlein – Henoch ở trẻ bú mẹ hội có thể kéo dài dai dẳng vài tuần, thoáng qua chứng Seidelmayer hiếm gặp, khởi phát cấp hoặc tái phát. tính với ban xuất huyết, mảng bầm tím to Vị trí xuất huyết tổn thương thường gặp ở bằng đồng xu kèm phù viêm ở chi và mặt. Ít hai chi dưới và mông, nhưng cũng có thể gặp khi tổn thương thận và các cơ quan khác. ở hai tay, mặt và thân mình, vành tai hiếm gặp. CƠ CHẾ BỆNH SINH Các triệu chứng kèm theo bệnh nhân có thể có ngứa và phù khu trú. Phù xảy ra ở mi Mặc dù bệnh đã được mô tả gần 2 thế kỷ mắt, môi, mu chân, mu tay, lưng, đáy chậu, nay, nhưng cơ chế bệnh sinh của SH đến nay phù nhiều thường gặp ở trẻ nhỏ. Hiếm khi còn chưa rõ ràng. Nồng độ IgA tăng và sự toàn bộ chi sưng và đau1,4. lắng đọng IgA ở gian mạch có lẽ đóng một vai Triệu chứng khớp trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của Đau khớp, viêm khớp hoặc cả hai xảy ra từ bệnh. Sau đây là một số giả thuyết 68% đến 75% các trường hợp. Các triệu chứng về Giả thuyết miễn dịch Phản ứng kháng khớp xuất hiện trước ban XH và là triệu chứng nguyên kháng thể trên lớp nội mạc mạch chủ đầu tiên của Schönlein - Henoch trong khoảng yếu là mao mạch, giải phóng các chất trung 25% bệnh nhân. Khớp thường sưng, đau khi vận gian hóa học và sự lắng đọng phức hợp miễn động, trong một số trường hợp gây hạn chế vận dịch làm tổn thương tăng tính thấm thành động. Các dạng như tụ dịch khớp, chảy máu mạch gây hiện tượng thoát quản. khớp,… không được ghi nhận. Giả thuyết di truyền người ta thấy một số Các khớp thường bị ảnh hưởng là khớp gối, trường hợp SH xuất hiện trong cùng 1 gia đình. khớp cổ chân thường gặp nhất, khớp cổ tay, Giả thuyết đa nguyên nhân gây bệnh khớp khuỷu, hiếm gặp hơn ở các khớp bàn tay, Schönlein - Henoch. vai, cột sống,… Biểu hiện ở khớp có thể thoáng qua hoặc tái ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG phát trong suốt thời gian bị bệnh nhưng khỏi Triệu chứng lâm sàng của Schönlein - không để lại di chứng cứng khớp hay biến dạng khớp. Henoch biểu hiện đặc trưng ở 4 cơ quan da, Triệu chứng tiêu hóa khớp, tiêu hóa, thận. Bệnh có thể khởi phát Đau bụng gặp trong 35% đến 85% các trường cấp tính với sự xuất hiện cùng một lúc nhiều hợp. Ban XH có thể xuất hiện trước hoặc sau đau triệu chứng hoặc xuất hiện lần lượt từng triệu bụng. Đôi khi đây là triệu chứng khởi đầu của chứng nối tiếp nhau. 20 Chuyên Đề Thận – Niệu Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Tổng Quan bệnh. Bệnh nhi thường đau bụng dữ dội, nôn Các triệu chứng khác máu hoặc nôn thức ăn, ỉa máu hoặc ỉa phân Triệu chứng thần kinh bệnh nhân có thể có chứng nôn máu hoặc ỉa phân đen có đau đầu, rối loạn hành vi, mù, liệt, mê, XH nội thể gặp trong 50% các trường hợp. sọ,… Vị trí đau bụng thường gặp ở quanh rốn, Nhồi máu cơ tim, rối loạn nhịp tim, suy tim thượng vị, có thể gặp ở hố chậu phải dễ nhầm sung huyết,… với viêm ruột thừa. Bệnh phổi mô kẽ, XH phổi,… Tính chất đau có thể đau lan tỏa hoặc khu Có thể gặp viêm võng mạc mắt với XH đáy trú, đau âm ỉ hoặc trội lên thành cơn, đau kéo dài mắt ở một số bệnh nhân. vài giờ hoặc vài ngày, thường tái phát. Ở trẻ trai có thể gặp viêm tinh hoàn sưng Đau bụng trong Schönlein - Henoch đôi khi đau, thường tự khỏi sau vài ngày. khó phân biệt với các nguyên nhân bụng ngoại Đặc điểm cận lâm sàng khoa cấp cứu khác gây chẩn đoán khó khăn và nhiều can thiệp không cần thiết. Xét nghiệm huyết học Một trường hợp đau bụng khởi phát đột Số lượng hồng cầu, Hb bình thường hoặc ngột và tăng dần liên quan đến Schönlein - giảm trong các trường hợp nôn máu, ỉa máu. Henoch có thể dẫn đến lồng ruột, nhồi máu ruột, Số lượng bạch cầu thường tăng, bạch cầu đa thủng ruột, viêm tụy…. Lồng ruột cấp xảy ra 2% nhân trung tính tăng, bạch cầu ưa acid tăng. đến 3% số bệnh nhi nhưng các trường hợp nhồi Số lượng tiểu cầu bình thường, độ tập trung máu ruột hoặc thủng ruột thường hiếm gặp. tiểu cầu bình thường. Triệu chứng thận Các xét nghiệm đông cầm máu thời gian Biến chứng nghiêm trọng nhất của Schönlein máu chảy, thời gian máu đông, co cục máu, - Henoch là bệnh lý liên quan đến thận. Biến APTT, PT đều bình thường. chứng này xảy ra ở 50% trẻ lớn nhưng chỉ gặp Máu lắng tăng. khoảng 25% ở trẻ dưới 2 tuổi, ít hơn 1% các Xét nghiệm hóa sinh trường hợp tiến triển thành suy thận mạn giai Xét nghiệm miễn dịch thấy có sự tăng nồng đoạn cuối. Bệnh phát triển 3 tháng từ lúc xuất độ IgA trong đa số các trường hợp. hiện ban XH. Trong trường hợp có biểu hiện thận làm các Các biểu hiện chủ yếu của bệnh thận là đái xét nghiệm sinh hóa máu ure, creatinin bình máu đại thể hoặc vi thể, đái ra protein, phù nhẹ thường hoặc tăng, protein máu giảm, albumin hoặc không phù, đái ít, tăng huyết áp. máu giảm, lipid máu tăng, cholesterol máu tăng, Trẻ em có đái máu đơn độc thì không tiến ASLO có thể dương tính hoặc âm tính. triển thành suy thận mạn giai đoạn cuối. Mặt Xét nghiệm nước tiểu 10 thông số thấy có thể khác, 15% bệnh nhân có cả đái máu và protein thấy HC niệu, BC niệu, protein niệu dương tính niệu có thể tiến triển thành suy thận. Triệu chứng thận và triệu chứng tiêu hóa Định lượng protein niệu /24 giờ thấy protein thường đi cùng với nhau. Tuy nhiên, mức độ niệu 50mg/kg/24h trong nặng của tổn thương thận không nhất thiết trường hợp VCT thể phối hợp hoặc VCT tiến phải liên quan đến các triệu chứng ngoài thận. triển nhanh. Biến chứng thận trong Schönlein - Henoch Benzidin phân dương tính trong trường hợp được quan tâm nhiều nhất vì liên quan đến tiên lượng bệnh. có XH tiêu hóa. Chuyên Đề Thận – Niệu 21 Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chẩn đoán hình ảnh Tiêu chuẩn chẩn đoán của hội Thấp học châu Siêu âm ổ bụng, X quang ổ bụng để loại trừ Âu 201010 nguyên nhân gây đau bụng khác. Tiêu chuẩn bắt buộc Sinh thiết thận Ban xuất huyết, thường ở chân, mông, có thể Đây là 1 thủ thuật có xâm lấn, nhưng có thể ở tay, mặt, tai, đối xứng 2 bên. làm trong trường hợp nghi ngờ tổn thương thận Cộng với ít nhất 1 trong 4 tiêu chuẩn sau nặng. Phân loại tổn thương mô bệnh học theo Đau bụng lan tỏa. ISKDC International Study of Kidney in Viêm khớp hoặc đau khớp. Children Tổn thương thận protein niệu > 0,3 g/24h Nhóm I tổn thương tối thiểu minimal và/hoặc đái máu hoặc hồng cầu niệu > 2+. change. Sinh thiết có lắng đọng IgA. Nhóm II tăng sinh gian mạch đơn thuần, không có hình liềm pure mesangial Chẩn đoán phân biệt. proliferation crescents. Khi không có đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán Nhóm III viêm cầu thận tăng sinh gian mạch bệnh, cần phân biệt với một số bệnh lý sau với dưới 50% tổn thương liềm IIIa cục bộ, IIIb Các nguyên nhân đau bụng ngoại khoa. lan tỏa. Nhiễm trùng não mô cầu. Nhóm IV tương tự nhóm III nhưng tổn Viêm khớp dạng thấp. thương liềm từ 50-75%. Thấp tim. Nhóm V tương tự nhóm III nhưng tổn Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. thương liềm trên 75%. Lupus ban đỏ hệ thống. Nhóm VI viêm cầu thận tăng sinh màng. Phản ứng thuốc. CHẨN ĐOÁN Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Chẩn đoán xác định Schönlein-Henoch. Chẩn đoán các thể lâm sàng nặng. Tiêu chuẩn chẩn đoán của Hội Thấp học Hoa Chẩn đoán viêm cầu thận đơn thuần Kỳ5 Protein niệu 50 mg/kg/ngày. Sinh thiết tổn thương có thâm nhiễm bạch Hồng cầu niệu. cầu hạt trên thành các tiểu động mạch, tiểu Protein máu 5 mmol/l Bệnh nhân được chẩn đoán là Schönlein - ASLO và cấy dịch họng hầu có thể + hoặc -. Henoch khi có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn nêu trên. Đông máu toàn bộ Fibrinogen tăng, giảm Tiêu chuẩn chẩn đoán này có độ nhạy hoặc bình thường. và độ đặc hiệu Giảm tiêu sợi huyết. 22 Chuyên Đề Thận – Niệu Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Tổng Quan Viêm cầu thận tiến triển nhanh sàng và xét nghiệm để quyết định, nếu tốt Protein niệu > 50 mg/kg/ngày. giảm liều rồi ngừng. Hồng cầu niệu. Penicillin G x 1 triệu đv/ngày x 10 ngày, sau Protein máu 5 mmol/l nếu ASLO +. Ure máu, creatinin máu tăng. Kháng Histamin Claritin 10 mg x 1 viên/ngày x 5-7 ngày cho trẻ > 5 tuổi. Đông máu toàn bộ Fibrinogen có thể tăng, giảm hoặc bình thường. Bổ sung thêm vitamin C, vitamin D, canxi, kali. ĐIỀU TRỊ Chế độ ăn nhạt vừa, tránh các thức ăn và các Thể thông thường không có biến chứng thận chất có nguy cơ gây dị ứng cao. Trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần Viêm cầu thận kết hợp hội chứng thận hư có thể điều trị bằng Điều trị và theo dõi giống như hội chứng Nghỉ ngơi tại giường trong đợt cấp thận hư thể kết hợp Vitamin C Prednisolon 2 mg/kg/ngày, uống liên tục Dùng thuốc chống viêm trong 4 tuần. Nếu thuyên giảm protein niệu âm Thuốc chống viêm không steroid naproxen, tính hoặc vết thì tiếp tục 2mg/kg/ngày uống diclofenac, ibuprofen…. Chỉ định các trường cách nhật trong 4-8 tuần sau đó giảm liều dần rồi hợp chỉ có ban xuất huyết và đau khớp đơn ngừng. Nếu sau 4 tuần không thuyên giảm có thuần. Hạn chế sử dụng khi bệnh nhân có xuất thể dùng huyết tiêu hoá. Methylprednisolon 30 mg/kg/ngày không Steroid prednison, prednisolon, quá 1000 mg/lần truyền tĩnh mạch cách nhật 3 methylprednisolon …. Chỉ định trong các lần/tuần x 6 lần. trường hợp có đau bụng, đau khớp và ban xuất Cyclophosphamid 2,5 mg/kg/24 giờ x 3 tháng huyết không đáp ứng với các thuốc chống viêm uống hoặc 10mg/kg truyền tĩnh mạch tuần 2 không steroid đơn thuần hoặc với các biểu hiện lần. Tổng liều không quá 150 mg/kg/đợt điều trị. nặng và hiếm gặp của bệnh như tổn thương thần Azathioprin uống 2 mg/kg/24 giờ trong 6- kinh, tổn thương phổi.... Dùng sớm 12 tháng. glucocorticoid ở những bệnh nhân chưa có tổn Mycophenolat mofetil Cellcept 20-30 thương thận có thể hạn chế được sự xuất hiện mg/kg/24 giờ. của các tổn thương này trong quá trình tiến triển của bệnh. Liều dùng khởi đầu 1mg/kg/ ngày, Cyclosporin 5–6 mg/kg/24 giờ, uống chia 2 giảm dần liều, thời gian sử dụng tuỳ thuộc vào lần trong 5-6 tháng. đáp ứng của người bệnh. Thời gian điều trị mỗi Ngoài ra cần phải điều trị các bệnh nhiễm đợt không nên kéo dài quá 1 tháng. Theo dõi trùng kèm theo, điều trị triệu chứng điều trị huyết áp, mật độ xương, đường máu, Penicillin, kháng histamin, vitamin C, vitamin nồng độ canxi máu, cortisol máu, các triệu chứng viêm loét dạ dày tá tràng. D, canxi, kali. Tiếp tục điều trị và theo dõi ngoại trú. Các thể có biến chứng thận Chế độ ăn nhạt tương đối, tránh các thức ăn Viêm cầu thận đơn thuần Prednisolon 2 mg/kg/ngày, 10-15 ngày có nguy cơ dị ứng cao. hoặc 1 tháng, phụ thuộc vào diễn biến lâm Tránh nhiễm lạnh, tránh tiêm phòng. Chuyên Đề Thận – Niệu 23 Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Viêm cầu thận tiến triển nhanh Cyclophosphamid CTM 1 lần/tuần trong thời Điều trị giống như viêm cầu thận kết hợp hội gian điều trị, xét ngiệm chức năng gan thận chứng thận hư. Ngoài ra trước điều trị và 1 tháng /lần. Ngừng điều trị nếu Truyền dịch bồi phụ điện giải và thăng bằng số lượng bạch cầu VIÊM MẠCH SCHONLEIN - HENOCHViêm mạch Schonlein - Henoch là mộ t bệ nh lý viêm mạch hê thố ng không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớpTRIỆU CHỨNGViêm mạch Schonlein - Henoch thường biểu hiện với 4 triệu chứng kinh điển là nổi ban xuất huyết, đau khớp, đau bụng và tổn thương xuất huyết gặp ở hầu hết các người bệnh, hơi nổi gờ trên mặt da, ấn kính không mất màu, không ngứa, không đau, có thể có hoại tử và bọng nước trong một số ít trường hợp thường gặp ở người trưởng thành. Ở người lớn và trẻ lớn tuổi, ban thường tập trung ở vùng thấp của tay và chân dấu hiệu đi ủng, nhưng ở trẻ nhỏ, ban thường tập trung ở lưng, mông và đùi. Các ban xuất huyết thường đa hình thái, có thể dạng chấm nốt hoặc liên kết với nhau thành mảng, đám, tồn tại 5-10 ngày, nhạt dần màu và mất đi không để lại di chứng. Các ban xuất huyết mới có thể liên tục xuất hiện trong 4-8 khớp/ viêm khớp gặp ở 50 - 80% người bệnh, chủ yếu ở khớp gối và cổ chân, kéo dài 3-7 ngày, không đối xứng và không gây biến dạng bụng xảy ra ở hơn 50% số người bệnh, thường đau quặn từng cơn, chủ yếu ở vùng quanh rốn và thượng vị, gây ra do xuất huyết ở phúc mạc và mạc treo. Biểu hiện đau bụng thường xuất hiện trong vòng 1 tuần sau khi nổi ban xuất huyết, có thể kèm theo buồn nôn, nôn, ỉa chảy và ỉa ra máu hoặc ỉa phân đen..Tổn thương thận xảy ra ở 40 - 50% số người bệnh, thường biểu hiện viêm cầu thận mức độ nhẹ và hầu hết các trường hợp này đều hồi phục hoàn toàn. Một số ít trường hợp có thể biểu hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh, hội chứng thận hư hoặc viêm cầu thận mạn dẫn đến suy thận mạn. Tổn thương thận trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường xuất hiện sau khi khởi phát bệnh 2 – 8 tuần, hay gặp ở những người bệnh có xuất huyết tiêu hóa và ban xuất huyết dai dẳng kéo dài quá 1 tháng, rất ít gặp ở trẻ dưới 2 tuổi. Viêm cầu thận mạn và suy thận giai đoạn cuối trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường gặp ở người trưởng thành, ít gặp hơn ở trẻ biểu hiện thường gặp khác trong viêm mạch Schonlein – Henoch là sốt nhẹ, mệt mỏi, đau nhức bắp chân và sưng nề 2 cẳng chân. Ngoài ra, chảy máu cam, lồng ruột, xuất huyết phổi, tinh hoàn, não, nhồi máu não, co giật cũng là những biểu hiện hiếm có thể gặp trong viêm mạch Schoenlein – ĐOÁNChẩn đoán xác địnhTheo Tiêu chuẩn củ a Hội Khớp học châu Âu 2010 chẩn đoán xác định viêm mạch Schoenlein – Henoch khi có ban xuất huyết dạng chấm nốt nổ i gờ trên mặ t da và ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn dưới đâyĐau bụng lan toảSinh thiết tổn thương da và mạch máu có lắng đọng IgAViêm khớp cấp, bất kỳ khớp nào hoặc đau thương thận hồng cầu niệu hoặc protein niệu.Điều trị cụ thểCác biện pháp điều trị bảo tồn được chỉ đị nh cho tất cả cá c bệ nh nhân. Những trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần có thể chỉ cầ n điều trị bằ ng các biện pháp nàyNghỉ ngơi tại giường trong đợt cấpVitamin C liều cao 1-2 gam/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạchBù trị chống viêmThuố c chố ng viêm không steroid NSAIDsGlucocorticoid GCCác thuốc ức chế miễn dịchCác phương pháp điều trị khác một số phương pháp điều trị sau đây có thể được sử dụng ở những người bệnh có tổn thương nội tạng nặng không đáp ứng với các thuốc điều trị trênCorticoid liều cao methylprednisolone truyền tĩnh mạch 500mg/ngày trong 3 ngày, sử dụng ở những người bệnh có hội chứng thận hư không đáp ứng với corticoid liều thông liều caoLọc huyết tươngGhép thậnĐiều trị triệu chứngSuy thận dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt, hạn chế bụng dùng thuốc giảm đau, an thầnXuấ t huyết tiêu hoá thuố c ƣ́ c chế tiết dịch vị omeprazole, cimetidine, ranitidine..., thuốc cầm máu transamin... và bọc niêm mạc dạ dày. Hạn chế tối đa việc sử dụng glucocorticoid và cá c thuốc chống viêm không khớp dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗTÀI LIỆU THAM KHẢOHướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh về dị ứng - miễn dịch lâm sàng - Bộ Y tế

hội chứng schonlein henoch